Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца

Опасным заболеванием, влияющим не столько на функциональность, сколько на целостность органов, является амилоидоз. Симптомы и диагностика печени, сердца или почек показывают, что в органах начинает собираться патологическое количество белка, которое влечет органическое разрушение органов на клеточном уровне. Рассматриваются причины, чтобы назначить правильное лечение с целью достижения благоприятного прогноза.

При амилоидозе постепенно происходят нарушения локального уровня. Это приводит к устранению целостности органа, который перестает полноценно функционировать. В основном заболевание затрагивает печень, сердце или почки. Отказ одного из этих органов потребует трансплантации. В противном случае наступит смерть.

Амилоидоз делится на несколько видов:

  1. По пораженному органу. Почек, печени, сердца, кишечника, кожи.
  2. По причине появления: первичный (является следствием наследственной предрасположенности) и вторичный (результат болезни органа).
  3. По распространенности: системный (генерализованный) и локальный.

Амилоидоз почек

Вторичным амилоидозом является амилоидоз почек, особенностями которого являются:

  • Отложение амилоидного белка (АА амилоид).
  • Синтезируют амилоид клетки мезангия в клубочках.
  • Увеличивается количество прародителя белка АА амилоида, который попадает в клубочки для фильтрации крови.
  • Прародитель АА амилоида охватывается специальными клетками и используется клетками мезангия для формирования нового белка.

Таким образом, амилоидоз почек формируется двумя способами:

  1. Изменение функций мезангия.
  2. Выработка амилоида и поддержание большого количества прародителя.

Большое количество амилоида заставляет откладываться белку в базальной мембране и артериолах. Из-за этого нефроны постепенно атрофируются и погибают. На их месте образуется соединительная ткань, которая как бы уменьшает область самой почки, делая ее маленькой.

Амилоидоз почки имеет стадии развития:

  1. Первая – латентные изменения, при которых в анализе мочи наблюдается повышенный уровень белка (протеинурия). Он будет повышаться после простудных заболеваний и физических нагрузок. Наблюдается небольшая почечная недостаточность.
  2. Вторая – протеинурические явления, при которых происходит постепенный склероз частей почек. Отключаются нейроны и нарушаются лимфо- и кровооттоки. Протеинурия становится постоянной, независимо от внешних воздействий.
  3. Третья – нефротические поражения. Наблюдаются склеротические повреждения мозгового вещества почек, отеки, которые не устраняются диуретиками, понижение артериального давления.
перейти наверх

Амилоидоз печени

Когда проявляется амилоидоз печени, врачи обязательно проверяют наличие амилоидной болезни в почках, селезенки, надпочечниках или кишечнике. Зачастую первопричина кроется в одном из этих органов. Данному заболеванию предшествуют иммунологические отклонения и гнойные инфекционно-воспалительные сильные заболевания.

Амилоидоз печени имеет стертую симптоматику и медленное прогрессирование. При нем отмечается увеличенность селезенки и печени. Однако при этом отсутствуют желтуха и болевые симптомы. Последние стадии болезни сопровождаются геморрагическим синдромом. При этом резко снижается иммунная защита, что делает больного беззащитным перед различными видами инфекции.

Другими симптомами амилоидоза печени являются:

  • Бледность и сухость кожи.
  • Портальная гипертензия с последующим циррозом печени.
  • Разрастание соединительной ткани.

Последствиями данного заболевания являются печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия.

перейти наверх

Амилоидоз сердца

Сайт slovmed.com рассматривает амилоидоз сердца как отложение белка в патологических количествах в различных структурах органа, разрушая его. Речь идет зачастую об AL-белке, который откладывается в клетках эндокарда, сосудах (аорте, коронарной системе), миокарде.

AL-белок синтезируется при неправильной выработке  иммунных клеток, которые разносятся через кровоток по органам. Если он попадает в сердце, тогда откладывается в миокарде и между мышечными клетками. Чем больше белка накапливается в миокарде, тем сильнее повышенная масса давит на артериолы и интрамуральные артерии, вызывая недостаток питания сердечной мышцы.

Как результат, миокард уплотняется, теряя функцию растяжения, что приводит к низкому выбросу крови и сердечной недостаточности.

Симптоматика амилоидоза сердца полностью зависит от места, где накапливается белок. Отложения рядом с клапанным аппаратом приводят к клапанным порокам. Отложение рядом с проводящими путями приводит к нарушению проводимости.

Симптомы развиваются долго и медленно. Могут резко обостриться после стресса, респираторных инфекций или перенапряжения. Это будет сопровождаться:

  • Резким падением давления.
  • Сильными болями.
  • Снижением давления в вертикальном положении.

При медленном развитии болезни будут постепенно проявляться признаки сердечной недостаточности:

  1. Увеличение печени.
  2. Отеки.
  3. Одышка.

Данная симптоматика не устраняется сердечными гликозидами. Помимо прочего может проявиться синдром слабости синусового узла, который может спровоцировать внезапную смерть.

перейти наверх

Причины амилоидоза

В зависимости от вида амилоидоза, определяется причина болезни:

  1. Первичный амилоидоз является следствием генетической предрасположенности. Целые семьи могут болеть данным заболеванием.
  2. Вторичный амилоидоз появляется в результате какого-то заболевания. Им может быть:
  • Болезнь Бехтерева.
  • Ревматоидный артрит.
  • Болезнь Крона.
  • Язвенный колит.
  • Лимфома.
  • Лимфогранулематоз.
  • Остеомиелит.
  • Хронические гнойно-воспалительные заболевания.

При почечной недостаточности больных помещают на системный диализ. Данная процедура может привести к появлению амилоидоза, поскольку определенный белок не проходит через мембрану аппарата. Это приводит к накоплению белка в тканях, что и спровоцирует амилоидоз.

Причиной амилоидоза может стать опухоль: рак щитовидной железы, аденома паращитовидных желез, рак поджелудочной железы и аденома гипофиза. Рак поражает АПУД-клетки данных органов. Эти клетки разрушаются, а остатки провоцируют амилоидоз.

Амилоидоз разных органов провоцируется различными белками. Основными являются АА и AL белки. Также амилоидоз проходит стадии развития:

  1. Этап подготовки – мутация клеток и синтез амилоидов.
  2. Выработка амилоида и сборка структур.
  3. Окончание сборки и соединение амилоида с тканями или белками крови.
перейти наверх

Симптомы амилоидоза

Амилоидоз сердца

Симптомы амилоидоза полностью зависят от места локализации болезни. Развивается недостаточность того органа, который поражен.

Другими симптомами являются:

  1. Увеличенность скелетной мускулатуры. Мышцы увеличиваются и становятся плотными.
  2. Поражение ЖКТ.
  3. Поражение мышц языка. Он увеличивается (макроглоссия, или «большой язык»), что может привести к затрудненному дыханию.
  4. Поражение пищевода, при чем происходит сужение просвета, что затрудняет проход комку-химусу.
  5. Поражение кишечника, что приводит к диарее. Может быть нарушена функция всасывания тонким кишечником.
  6. Поражение голосовых связок, что влечет за собой охриплость.
  7. Поражение бронхов, что спровоцирует хронический бронхит.
  8. Поражение легких провоцирует опухолевые процессы.
  9. Поражение нервной системы, что может сопровождаться различными симптомами: энурез, снижение мышечной силы, импотенция, снижение АД и пр.
  10. Поражение системы кроветворения, что приводит к кровоизлияниям и нарушению свертываемости.
перейти наверх

Диагностика амилоидоза

Поскольку амилоидоз проявляется в различных органах, то и диагностика болезни включает различные мероприятия:

  • При почечном амилоидозе проводится анализ мочи, который показывает нарушение баланса между функциями белка, протеинурию, различный уровень эритроцитов. Также проверяется уровень давления и отеков.
  • При сердечном амилоидозе проводится рентгенография и эхокардиография.
  • При печеночном амилоидозе проводится анализ крови, делается биопсия печени и исследуется пунктат с помощью окрашивания.
  • Делается биопсия пораженной ткани с помощью окрашивания, например, красителем конго-рот.
  • Берется биоптат костного мозга.

Также важным в исследовании становится определение, какой белок является причиной амилоидоза – АА или AL? Для этого берется биоптат и окрашивается конго красным красителем, добавляя перманганат калия или трипсин. При определенном освещении данный биоптат:

  1. Не преломляет лучи света – значит, это АА-содержащий белок.
  2. Не утрачивает способности к лучепреломлению – это AL-содержащий белок.
перейти наверх

Лечение амилоидоза

Диагностика, симптомы и причины амилоидоза диктуют, какой вид лечения будет назначаться:

  • При вторичном амилоидозе устраняется сперва первичное заболевание, а затем восстанавливаются уменьшенные функции органов.
  • При почечном амилоидозе назначается диета, которая включает малое количество белка и больше количество витаминов и углеводов. Разрешается употреблять пастилу и мармелад, чтобы увеличить калорийность. Уменьшают количество соли и белка.

Среди медикаментов назначаются десенсибилизаторы (Супрастин, Димедрол). С целью остановки выработки амилоидов назначаются препараты ряда 4-аминохинолинов. Поскольку они вызывают побочные эффекты, их употребляют вместе с В-витаминами, антигистаминными средствами и аскорбиновой кислотой. Полностью остановить развитие болезни невозможно, поэтому используются экспериментальные Колхицин и Унитиол.

Анаболические стероиды помогают улучшить азотистый обмен. Иммуномодуляторы помогают усилить защитные силы иммунитета, которые также способствуют устранению почечного амилоидоза.

При нефротическом синдроме вводятся белки-альбумины, делается переливание плазмы, назначаются осмотические диуретики.

  • При сердечном амилоидозе также назначаются симптоматические препараты, направленные на снижение выработки амилоидов и возобновление функций органа. При слабом синусовом узле назначается хирургическая операция по установке искусственного водителя ритма.
  • При печеночном амилоидозе назначается лечение, подобное при почечном амилоидозе.

АА-содержащие белки сложнее устранить, чем AL-содержащие амилоиды. При АА-белках назначается препарат Колхицин. АL-содержащие белки являются иммунозависимыми. Для их устранения назначаются глюкокортикоиды и цитостатики.

Помимо медикаментозного лечения назначается хирургическое. Так, может быть удалена селезенка как главный резервуар, который содержит в себе большое количество амилоидов.

перейти наверх

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида амилоидоза и характера его лечения. Самостоятельно вылечить данное заболевание не удастся, поскольку нередко речь идет о влиянии генов. При вторичном амилоидозе следует устранять не только болезнь, но и первопричину его появления.

Заболевание является серьезным, поскольку постепенно происходит разрушение органа, который накопляет белки. С его отключением произойдет отключение функции. При остановке сердца человек не сможет жить. Поэтому при амилоидозе речь идет о продолжительности жизни, что зависит от здоровья, тяжести болезни и эффективности лечения.

Вам будет интересно:
Добавить комментарий