Апластическая анемия

Сложным и тяжелым заболеванием является апластическая анемия, симптомы которой проявляются в анализах крови. Причины самые разнообразные, начиная от генетической предрасположенности и кончая вредоносными веществами и химикатами, которые воздействуют на организм. Прогноз зачастую является неблагоприятным из-за сложностей лечения и последствий, которые наступают в результате терапии.

Апластическая анемия характеризуется угнетением всех ростков костного мозга. Это приобретенная или наследственная болезнь крови, при которой происходит поражение стволовых клеток костного мозга. В 1888 году начались первые исследования данного заболевания. Однако в 1904 году было выявлено самостоятельное развитие данного заболевания.

Апластическую анемию, которая является отдельной формой, не следует путать с гипопластической анемией, которая относится к одной из проявлений нарушений кроветворения костной системой. Последняя форма анемии является самой тяжелой, поскольку летальность исходов достигает 80%.

Апластическая анемия проявляется редко: 1 случай на 1 млн. человек. Это хорошая статистика. Огорчает лишь тот факт, что поражения происходят в детском или молодом возрасте. При этом половая принадлежность на появление и развитие болезни не влияет.

Простыми словами, апластическая анемия характеризуется резким снижением выработки трех видов клеток кровеносной системы: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это происходит за счет угнетения костного мозга. Однако проведенные исследования показывают, что бывают случаи угнетения выработки всего лишь одних клеток.

Таким образом, по пораженности ростков костного мозга выделяют такие виды апластической анемии:

  • Угнетение одного ростка: тромбоцитарного, эритроцитарного или лейкоцитарного.
  • Угнетение двух ростков.
  • Угнетение трех ростков.

Причины апластической анемии

Для возникновения апластической анемии существует множество причин. Иногда они могут объединяться, однако важной остается первопричина. Порой появлению заболевания способствуют факторы, которые также могут объединяться, усиливая воздействие на организм. При диагностике болезни устанавливается первопричина возникновения анемии. Если же врачи не могут ее установить, тогда назначается диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Часто отмечаются случаи апластической анемии в результате приема определенных групп лекарств. Дозировка и длительность приема препарата не играют роли. В группу лекарств, которые спровоцировали апластическую анемию, относятся:

  • Левомицетин.
  • Антигистамины.
  • Антибиотики тетрациклиновой группы.
  • Сульфаниламиды.
  • Препараты золота.

Другим фактором апластической анемии является ионизирующее облучение, которое происходит при прохождении рентгенографии. Часто отмечается у работников рентгеновских кабинетов, а также у пациентов, проходящих радиоволновую терапию.

Следующим фактором, провоцирующим заболевание, является болезнь вирусной природы. Здесь отмечаются такие заболевания:

  • ВИЧ.
  • Цитомегаловирусная инфекция.
  • Герпетическая инфекция.
  • Вирусный гепатит.

Существует мнение, что апластической анемии может предшествовать беременность. Однако достоверных данных пока не найдено. Пока рекомендуется лишь прерывать беременность при обнаружении апластической анемии.

Еще одной причиной болезни называют воздействие лекарств, которые применяются при химиотерапии в лечении онкологии. Также сюда относят длительное пребывание в среде паров инсектицидов и пестицидов.



Среди причин апластической анемии еще рассматривают аутоиммунные заболевания, когда клетки иммунной системы борются не только с болезнетворными организмами, но и со здоровыми клетками костного мозга.

При диагностике болезни проверяется уровень гормонов. При его нарушениях также отмечается апластическая анемия. Поскольку все причины делятся на наследственные и приобретенные, в некоторых случаях может идти речь об обратимости болезни. Следует лишь устранить те факторы, которые негативно воздействуют на организм, чтобы помочь ему в излечении.

перейти наверх

Симптомы апластической анемии

Рассматривая симптомы апластической анемии, следует их разделить на группы:

  1. Анемический синдром:
  • Одышка, возникающая при незначительных и умеренных физнагрузках.
  • Тошнота.
  • Повышенная утомляемость.
  • Головокружение.
  • Тахикардия и аритмия.
  • Потемнение и мушки перед глазами.
  • Снижение трудоспособности.
  • Шум в ушах при сохранности слуха.
  • Чувство нехватки воздуха.
  • Систолические анемические сердечные ритмы и пр.
  1. Геморрагический синдром:
  • Кожные кровоподтеки.
  • Частые носовые кровотечения.
  • Кровоточивость десен.
  • Медленная остановка кровотечений.
  • Тромбоцитопеническая пурпура.
  • Обильные месячные.
  • Кровоизлияния в головной мозг.
  • Легко образующиеся синяки и пр.
  1. Токсико-инфекционный синдром:
  • Слабый иммунитет. Это делает людей «часто болеющими» различными заболеваниями. В течение года они могут переносить несколько заболеваний.
  • Медленное заживление ран.
  • Тяжелое течение легких вирусных заболеваний.
  • Нагноение царапин.
  • Гнойно-септические осложнения: афтозный стоматит, панариций, язвенно-некротическая ангина, постинфекционные абсцессы, отит, генерализованный сепсис.

Симптомы апластической анемии имеют свойство постоянно прогрессировать. Они переходят в хроническую форму с периодическими обострениями, если не поддаются лечению.

При первичном осмотре больного отмечаются характерные признаки апластической анемии:

  1. Синюшность и бледность кожи с нечеткими кровоподтеками.
  2. Мелкоточечная петехиальная сыпь.
  3. Увеличенность печени.
  4. Отечность нижних конечностей, что указывает на сердечную недостаточность.
  5. Синусовая тахикардия.
  6. Склонность к гипотензии.
  7. Грубый систолический шум.
  8. Неизменная в размерах селезенка.

Степень тяжести болезни зависит от пораженных ростков костного мозга. Делается анализ крови:

  • Уровень нейтрофилов меньше 0,5*109/л.
  • Увеличение ретикулоцитов меньше 1%.
  • Уровень тромбоцитов меньше 20*109/л.

Если один из этих показателей сочетается со снижением клеточности костного мозга, тогда ставится диагноз гипопластическая анемия тяжелой степени.

перейти наверх

Апластическая анемия у детей

Если у человека наблюдается наследственная апластическая анемия, тогда она проявляется еще в детском возрасте. У детей выделяют такие формы болезни: анемия Фанкони и анемия Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони является наследственным фактором при аутосомно-рецессивном типе, когда у обоих родителей должен наблюдаться патологический ген. Он проявляется в угнетении всех видов кроветворения и аномалиях развития.

Хоть пик развития болезни приходится на 4-12 лет, однако различные патологии в развитии проявляются практически после рождения:

  • Мышечно-костная система: пальцы сращенные, отсутствующие или добавочные, лопатки недоразвиты или отсутствуют, твердое небо незаращенное (заячья губа), ушные раковины отсутствуют и пр.
  • Нервная система: ананцефалия, микроэнцефалия, спинномозговые грыжи, миастения, слепота, умственная отсталость и пр.
  • Мочеполовая система: почки недоразвитые, отсутствуют, добавочные, подковообразная почка, двурогая матка, заращение девственной плевы, агенезия пениса или уретры и пр.
  • Сердечно-сосудистая система: стеноз аорты, незаращение межпредсердной перегородки и овального отверстия, инверсия магистральных сосудов и пр.
  • Пищеварительная система: дивертикулез, бронхопищеводные свищи, аневризмы и стенозы кишечника, пр.

Единственным решением лечения является трансплантация костного мозга. Если такое лечение отсутствует, тогда смерть наступает спустя 6 месяцев. Оно происходит по причине желудочно-кишечного или мозгового кровоизлияния. Осложнениями данного заболевания является острый лейкоз или онкопатология ЖКТ.

 

Анемия Блекфена-Даймонда проявляется в первые годы жизни ребенка и отражается на поражении эритроцитарных ростков костного мозга. Отличить заболевшего можно по таким признакам:

  • Бледная кожа.
  • Крупная верхняя губа.
  • Сухие секущиеся волосы.
  • Широко поставленные глаза.
  • Отставание костного развития от паспортного.

В качестве лечения выступает переливание эритроцитарной массы и кортикостероидная терапия. Течение болезни вялотекущее со спонтанными ремиссиями.

Приобретенные формы апластической анемии в детском возрасте проявляются редко и с теми же симптомами, что и у взрослых.

перейти наверх

Лечение апластической анемии

Залогом быстрого лечения апластической анемии является выявление патологического состояния, определение первопричин возникновения, тяжести болезни и подбор индивидуальной терапии. Лечение начинается с госпитализации больного и устранения первопричин, которые негативно воздействуют на организм. Процесс усложняется, если причины болезни не выявлены.

Лечебными мерами при лечении апластической анемии являются:

  1. Переливание элементов или цельной крови. Здесь подбирается донор, чья кровь поможет в нормализации здоровья. Это не излечивает от анемии, однако восполняет организм недостающими элементами. При аутоиммунной этиологии болезни данный прием не используется, чтобы не вызвать ответной иммунной реакции.
  2. Применение лекарственных средств, стимулирующих процесс кроветворения.
  3. Трансплантация костного мозга. Данный метод является самым эффективным и сложным. Подбирается донор, коим может быть родственник. Больного радиоактивным образом облучают и проводят через курс химиотерапии. У донора берут кровь, которую очищают и вводят в организм больного. Правильно проведенная процедура позволяет полностью излечить больного от апластической анемии. Минусами данного метода являются дороговизна и возможность отторжения введенного костного мозга.
  4. Введение иммуносупрессивных препаратов при аутоиммунной этиологии болезни. К ним относятся Циклоспорин, Антитимоцитарный глобулин, Антилимфоцитарный глобулин. Сопровождается лечение кортикостероидными препаратами (Преднизолон) во избежание побочных эффектов: анафилактического шока, сывороточной болезни, инфекционных заболеваний.
  5. Прием колониестимулирующих препаратов для поддержания кроветворения: Филграстим, Молграмостин, Лейкомакс.
  6. Терапия андрогенами в лечении исключительно мужчин: Сустанон, Тестостерон.
  7. Радикальная спленэктомия при неинфекционной этиологии апластической анемии. Удаление селезенки прекращает выделение кровяных клеток и ограничивает продукцию антител против здоровых клеток собственного костного мозга.
перейти наверх

Прогноз апластической анемии

Сайт slovmed.com не может дать утешительных прогнозов, несмотря на развитую медицину и фармакологию. К сожалению, смертность в результате апластической анемии высока. Все чаще причиной того становится сепсис в качестве конечной стадии лейкоцитопении.

В 50-60% случаях можно достичь полного выздоровления, если были проведены удачные пересадки костного мозга и использовались иммуннодепрессанты. В 60-70% можно достичь ремиссии при использовании Антилимфоцитарного и Антитимоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с Циклоспорином.

Продолжительность жизни во многом зависит от своевременности выявления болезни и степени ее тяжести. Также играет роль, врожденной или приобретенной является анемия. При врожденной этиологии шансы уменьшаются. Практически все пациенты умирают в детском возрасте от различных патологий. При приобретенной форме возможны обратимые процессы с помощью лечения.

 

Вам будет интересно:
Добавить комментарий